L'INSTITUT DE MYOLOGIE :
ÉTUDIER ET SOIGNER LE MUSCLE
ET SES MALADIES
L'Institut de Myologie, créé par l'AFM (Association
Française contre les Myopathies) en collaboration avec l'Assistance
Publique-Hôpitaux de Paris et l'Inserm, ouvre ses portes à l'Hôpital
de la Pitié-Salpêtriére à Paris. Il a été
inauguré le mardi 29 avril 1997 par François d'Aubert, Secrétaire
d'État à la Recherche.
Résultat d'un partenariat unique entre malades, chercheurs et médecins,
ce centre de recherche, d'expertise, de soins et d'enseignement est
consacré exclusivement au muscle et à ses maladies. Il
contribue à l'émergence d'une spécialité médicale
négligée depuis près d'un siècle : la myologie.
Grâce à
la volonté
des malades...
Il
y a 10 ans, en 1987, après le ler Téléthon, l'AFM dispose
enfin des moyens financiers de réaliser un projet ambitieux, imaginé
de longue date : créer un centre où le muscle serait étudié
et soigné.
Pour les malades et leur famille réunis au sein de l'AFM, il s'agit
de faire face à l'absence presque totale de structures de recherches
et de soins sur le muscle et ses maladies. Il n'est pas rare, à ce
moment-là, de voir une famille errer de médecins en spécialistes
à la recherche d'un diagnostic juste et de soins adaptés.
Dés 1987, l'Assistance Publique de Paris accepte l'installation de
ce futur complexe au sein de l'Hôpital de la Pitié-Salpêtriére.
Il sera intégré au sein du bâtiment Babinski construit
entre 1993 et 1996. L'aventure est lancée et aboutit 10 ans plus tard
à l'ouverture de l'Institut de Myologie.
...Un centre de
recherche, d'expertise,
de soins et d'enseignement consacré au muscle...
L'institut
de Myologie se consacre à l'étude et aux soins du muscle. En
concentrant sur un même site toutes les compétences et connaissances
dans ce domaine, l'AFM contribue à l'émergence d'une très
ancienne discipline médicale : la myologie.
L'Institut réunit malades, chercheurs et médecins autour des
mêmes objectifs :
Sur le plan national, l'Institut de Myologie fédère et anime le réseau des 40 consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires couvrant le territoire français. Sur le plan international, ce centre de référence se veut ouvert sur tous les acteurs œuvrant dans le domaine de la pathologie neuromusculaire.
...Au cœur du
plus grand centre hospitalier d'Europe...
L'Institut
de Myologie trouve tout naturellement sa place au cœur de l'Hôpital
de la Pitié-Salpêtriére. C'est là que le Dr Duchenne
décrit, au milieu du XlXe siècle, la première myopathie.
Bientôt suivi, dans les mêmes lieux, par d'autres médecins
: Charcot, Landouzy, Dejerine...
Situé dans le bâtiment Babinski accueillant des services de pointe
consacrés aux pathologies de la tête et du cou (neurochirurgie,
neuroradiologie, opthalmologie, otorhino-laryngologie), l'Institut de Myologie
occupe sur deux niveaux une surface de 3500 m².
...né d'un
partenariat unique entre malades,
médecins et chercheurs.
L'AFM
En 1958, des malades et leurs familles se rassemblent au sein
de l'AFM avec un objectif : la guérison des maladies neuromusculaires.
Leur stratégie : mener un combat sur tous les fronts de la maladie,
de la recherche scientifique à l'aide aux malades. Pour sortir les
malades de l'oubli et remédier à l'absence de soins et de recherche,
l'AFM imagine, dès 1987, la création d'un Institut dédié
au muscle et à ses maladies. Aujourd'hui celui-ci ouvre ses portes.
Grâce à la générosité des Français,
elle a engagé pour sa réalisation 175 millions de francs (bâtiment,
aménagement, équipement et fonctionnement).
L'AP-HP
Premier groupe hospitalier européen, l'Assistance Publique
Hôpitaux de Paris constitue un pôle de référence
en matière d'accueil des malades, de soins et d'enseignement de la
médecine et de la recherche clinique.
Dés 1987, elle soutient le projet de l'AFM et lui ouvre le site prestigieux
de la Pitié-Salpêtriére. Elle a en charge, à l'Institut
de Myologie, la consultation pluridisciplinaire sur les maladies neuromusculaires,
précédemment située au Pavillon Risler de ce même
hôpital.
L'Inserm
L'Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
a pour mission de développer les recherches sur les maladies et la
santé de l'Homme.
Dés les années 50, l'unité 15 dirigée par Georges
Schapira à Cochin et le laboratoire consacré au muscle et aux
maladies neuromusculaires du Dr Demos, constituent les jalons de l'émergence
en France d'une recherche de qualité internationale dans le champ de
la myologie. Cet intérêt est confirmé par l'ouverture,
en 1976, de l'Unité 153, sous la direction du Dr Michel Fardeau.
L'installation au sein de l'Institut de Myologie de l'U153 est le symbole
de cette démarche concertée et l'aboutissement d'un partenariat
de longue date.
L'Université Paris VI
L'Université dont le rôle est de dispenser le savoir et d'accompagner l'essor des nouvelles disciplines participe au développement des connaissances sur la biologie neuromusculaire. L'existence d'un Diplôme Universitaire sur les pathologies neuromusculaires marque une étape importante dans la prise en compte du muscle et de ses maladies dans les études de médecine.
Le CEA
Établissement public dont la mission est la recherche et le développement industriel dans le domaine de l'énergie nucléaire, le Commissariat à l'Energie Atomique soutient des recherches de haut niveau dans les sciences de la vie en utilisant les ressources de la Résonnance Magnétique Nucléaire. L'AFM a signé avec le CEA une convention concernant la recherche en imagerie et spectroscopie par RMN dans le domaine neuromusculaire.
ÉMERGENCE D'UNE DISCIPLINE MÉDICALE :
LA MYOLOGIE
La myologie se définit comme l'ensemble des savoirs et des pratiques concernant le muscle. Bien que, dès la Haute-Antiquité, la médecine se soit intéressée au muscle et à la contraction musculaire, ce n'est que depuis quelques années que la myologie trouve une véritable identité dans le champ médical et scientifique. En concentrant dans un même lieu l'étude du muscle malade et celle du muscle sain, l'Institut de Myologie contribue à faire émerger une discipline médicale à part entière.
Le muscle est étudié depuis la Haute-Antiquité...
Le premier axe fondateur de la myologie : l'anatomie.
C'est sous la Haute-Antiquité que l'on dissèque pour la première
fois les masses musculaires et que l'on attribue clairement aux muscles leur
fonction de mouvement. Galien (ler siècle après JC) peut être
crédité du premier Traité de myologie "De Motu Musculorum"
qui sera la base de tout le savoir médical jusqu'à la Renaissance.
La Renaissance, siècle de l'anatomie, fait de la myologie une discipline
reine : on trouve des planches anatomiques d'une précision
impressionnante, dessinant les muscles avec leurs attaches et leur fonction
(notamment celles de Léonard de Vinci).
Les 2e et 3e axes fondateurs : la physiologie et la chimie.
Du XVIIe au XIXe siècles, les médecins se penchent essentiellement
sur l'analyse de la composition du tissu musculaire et des réactions
chimiques qui s'y passent. On assimile alors le muscle à un moteur
thermique. On découvre les fameuses fibres musculaires contractiles :
les fibrilles.
...les premières
maladies du muscle
sont décrites dans la seconde moitié du XIXe siècle...
Le 4e axe fondateur de la myologie : la pathologie humaine.
Il va permettre un véritable bond en avant dans la compréhension
du muscle et dans l'identification de ses maladies. C'est le Dr Duchenne de
Boulo9ne, qui, en 1849, met pour la première fois en évidence
l'existence d'un désordre pathologique propre au tissu musculaire,
indépendamment de toute atteinte nerveuse. Ces travaux se sont révélés
déterminants dans l'émergence d'une pathologie propre au tissu
musculaire et dans le renouveau de l'étude de la physiologie des mouvements.
En 1868, Duchenne décrit la première myopathie, celle qui touche
uniquement les garçons et porte aujourd'hui son nom. En 1884, Landouzy
et Dejerine décrivent une seconde myopathie devenue Facio-Scapulo Humérale.
A la même date, Erb, en Allemagne, décrit la dystrophie des ceintures.
...restent longtemps incomprises...
Tandis que le XXe siècle voit naître et s'autonomiser
de nombreuses disciplines comme l'hématologie, la néphrologie,
l'endocrinologie, l'hépatologie, la cardiologie ou encore la cancérologie
ou l'immunologie, la myologie, en tant que telle, n'apparaît pas.
Complexité de la classification, difficultés de diagnostic,
ignorance des mécanismes de dégénérescence, hypothèses
physiopathologiques mal fondées... l'étude du tissu musculaire
et de ses maladies pâtit des incertitudes et controverses qu'elle provoque.
Les modèles construits jusqu'en 1940, qu'ils s'appuient sur les recherches
sur le métabolisme (glucose, créatine...) ou sur des recherches
à la périphérie du muscle (système endocrinien,
système nerveux lymphatique), débouchent sur des échecs
thérapeutiques.
Les maladies musculaires sont abordées au sein de l'enseignement de
neurologie, de pédiatrie ou de médecine générale.
...aujourd'hui, l'essor de la génétique bouleverse les connaissances sur le muscle et ses maladies...
Au
cours de ce siècle, la reconnaissance des différentes formes
de maladies neuromusculaires s'est améliorée. L'examen clinique
du malade est enrichi, de 1950 à 1970, par les progrès effectués
dans la compréhension du muscle et de la cellule.
Mais c'est la biologie moléculaire qui, au début des années
90, bouleverse les connaissances sur ces maladies en mettant à jour
l'existence de multiples anomalies génétiques et protéiques.
On découvre, en une décennie, l'origine génétique
de la presque totalité des maladies neuromusculaires et l'on passe
de la caractérisation de la "myopathie" à celle de plus de
60 maladies différentes.
L'étude des maladies neuromusculaires ouvre des domaines de la physiologie
du muscle qu'on ne soupçonnait pas. La compréhension du rôle
des protéines dans les pathologies neuromusculaires révèle
l'extraordinaire complexité de la cellule musculaire.
Grâce aux progrès de la recherche génétique, la
myologie trouve ces dernières années une vie propre dans le
champ médical et scientifique : apparition de revues, traités
ou congrès internationaux, création de sociétés
savantes (depuis 1995, la "World Muscle Society" ; depuis 1994, la Société
Méditerranéenne de Myologie).
La myologie recouvre l'étude de la myogénèse, des pathologies
du muscle, de ses accidents, de son vieillissement, des at. teintes du sportif,
ainsi que l'étude de la physiologie et physiopathologie des fibres
musculaires squelettiques, lisses ou cardiaques.
L'Institut de Myologie, à travers les compétences et les connaissances
qu'il rassemble, contribue au renouveau de cette discipline.
...la myologie
trouve une identité
dans le champ médical et scientifique.
INSTITUT DE MYOLOGIE
Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière
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